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Codice esenzione

RCG162
(Il percorso di rete visualizzato è relativo a tutte le patologie con codice esenzione RCG162)

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Classe

MALATTIE DELLE GHIANDOLE ENDOCRINE

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Definizione

sindrome tumorale ereditaria, rara, con trasmissione autosomico dominante, penetranza elevata (circa il 100% entro i 50 anni) ed elevata variabilità clinica inter-, intra-familiare. Determina combinazioni di oltre 20 diversi tipi di tumori endocrini e non. Si può presentare in forma sporadica [caso MEN1: 1 caso con almeno 2 delle 3 principali neoplasie endocrine MEN1-correlate (tumori delle paratiroidi, dell’ ipofisi anteriore e della componente neuroendocrine del tratto gastro-entero-pancreatico (GEP)] o in forma familiare [un caso di MEN1(sopra descritto) + almeno 1 parente di primo grado con uno di questi 3 tumori o mutazione germinale MEN1 nota]. La forma familiare è molto più frequente di quella sporadica.

Struttura di coordinamento

AOU CAREGGI FIRENZE-ENDOCRINOLOGIA
Ambulatori: - Villa Monna Tessa, Viale Pieraccini 17 - SOD Medicina Sessualità e Andrologia, Viale Pieraccini 6
Giorni di apertura: Tutti i martedì ore 16:00 Ambulatori Endocrinologici di Villa Monna Tessa, Viale Pieraccini 17
Telefono per appuntamento: 055 7949273

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Coordinatore

Prof.ssa CSILLA GABRIELLA KRAUSZ

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Seconda struttura di coordinamento

AOU CAREGGI FIRENZE-MALATTIE DEL METABOLISMO MINERALE ED OSSEO
Centro Traumatologico Ortopedico (CTO) Largo Palagi 1, 50139 Firenze
Giorni di apertura: CTO: Ambulatorio Malattie Rare dell'Osso: si svolge il Lunedi` mattina. Per appuntamenti: dal Lunedì al venerdì dalle ore 13.00 alle ore 14.00. Il Lunedi'fino alle ore 17,30, contattando il numero CTO. CORD: Ambulatorio Tumori Neuroendocrini, si svolge il Venerdi` mattina. Per appuntamenti: dal Lunedì al Venerdì dalle ore 9 alle ore 12 contattando il numero CORD.
Telefono per appuntamento: CTO: 055-7948021 CORD: 055-7947978
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Secondo Coordinatore

Prof.ssa MARIA LUISA BRANDI

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Percorso del Paziente
La struttura di coordinamento di rete contribuisce ad assicurare la presa in carico del paziente ed il completamento dell'iter diagnostico, terapeutico e di certificazione.
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1
CERTIFICAZIONE PER ESENZIONE

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CONTROLLO
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DIAGNOSI
5
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DIAGNOSI GENETICA
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TERAPIA
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CERTIFICAZIONE PER ESENZIONE
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CONTROLLO
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DIAGNOSI
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CERTIFICAZIONE PER ESENZIONE
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DIAGNOSTICA STRUMENTALE-DI LABORATORIO Laterali T Borse Multilock Sport Coppia Litri Linea 22 St601 Givi UqVpGMLSz
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CERTIFICAZIONE PER ESENZIONE
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DIAGNOSI
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DIAGNOSI GENETICA
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TERAPIA
Socks Adno Bianco Qcfqwi61y 2 White Sneakers Knit Shoes Scarpe Tech 5 deWxrQEBoC
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CONTROLLO
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DIAGNOSI
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TERAPIA
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TERAPIA

Laterali T Borse Multilock Sport Coppia Litri Linea 22 St601 Givi UqVpGMLSz Allegato 13 del DGR 36/2013 percorsi assistenziali (48.1 KB)

Associazioni Pazienti

Associazione Rete Malattie Rare: http://www.retemalattierare.it/ Associazione Italiana Neoplasie Endocrine Multiple 1 e 2 (AIMEN 1 e 2): http://www.aimen.it Federazione Italiana Malattie Rare (UNIAMO): http://www.uniamo.org/ ONLUS ANIPI - Associazione Portatori Patologie Ipofisarie ALTI - Associazione ''Io, domani'' per la Lotta contro i Tumori Infantili Associazioni estere: a) France: "NEM FRANCE - Association de malades de néoplasies endocriniennes multiples" b) NETHERLANDS: "Belangengroep M.E.N." c) UNITED KINGDOM : "AMEND - Association for Multiple Endocrine Neoplasia Disorders" d) USA: Hageman Foundation for Multiple Endocrine Neoplasia

GRUPPO FACEBOOK: Neoplasie Endocrine Multiple di tipo 1 & 2 - associazione AIMEN. Approda anche su FaceBook Making Friends Project:

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Link utili

C.N.M.R : http://www.cnmr.iss.it; http://www.malattierare.iss ORPHANET: http://orphanet.infobiogen.fr/ HANDYLEX: Disabili: diritti e agevolazioni: http://www.handylex.org/ POLLICINO: http://www.malatirari.it/
Cerca "SINDROME MEN, TIPO 1" sul sito orpha.net

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Bibliografia
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LINEE GUIDA: -Brandi ML, Gagel RF, Angeli A, Bilezikian JP, Beck-Peccoz P, Bordi C, Conte-Devolx B, Falchetti A, Gheri RG, Libroia A, Lips CJ, Lombardi G, Mannelli M, Pacini F, Ponder BA, Raue F, Skogseid B, Tamburrano G, Thakker RV, Thompson NW, Tomassetti P, Tonelli F, Wells SA Jr, Marx SJ. Guidelines for diagnosis and therapy of MEN type 1 and type 2. J Clin Endocrinol Metab. 2001 Dec;86(12):5658-71. - Falchetti A. MEN syndromes.. Tumori. 2010 Sep-Oct;96(5):823-6 -Thakker RV. Multiple endocrine neoplasia type 1 (MEN1). Best Pract Res Clin Endocrinol Metab. 2010 Jun;24(3):355-70. Review. -Thakker RV, Newey PJ, Walls GV, Bilezikian J, Dralle H, Ebeling PR, Melmed S, Sakurai A, Tonelli F, Brandi ML. Clinical practice guidelines for multiple endocrine neoplasia type 1 (MEN1). J Clin Endocrinol Metab. 2012 Sep;97(9):2990-3011. doi: 10.1210/jc.2012-1230. Epub 2012 Jun 20. -Faglia G., Malattie del sistema Endocrino e del Metabolismo. McGraw Hill, III edizione

Ottenere altre informazioni

Per ottenere maggiori informazioni, o per assistenza telefonare al numero verde regionale gratuito 800 880101 , attivo dal lunedì al venerdì dalle 9.00 alle 18.00. Chiuso il sabato e la domenica.

Descrizione clinica
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I tumori paratiroidei-MEN1, insorgenti con 3 decadi di anticipo rispetto alle forme non sindromiche di IPT1, si manifestano come ipercalcemia [iperparatiroidismo primario (IPT1)] risultante da iper-produzione di ormone paratiroideo. L'iperparatiroidismo costituisce la più frequente manifestazione della MEN1 e può essere associato o meno ai sintomi tipici quali urolitiasi, alterazioni ossee, dolorbilità muscolare, astenia e alterazioni neurologiche. I tumori ipofisari si manifestano, generalmente, come oligomenorrea/amenorrea e galattorrea nelle femmine e disfunzioni sessuali e, più raramente, ginecomastia e/o riduzione della libido nei maschi come risultato di un adenoma ipofisario prolattina-secernente (prolattinoma), tumore funzionante più frequente. I tumori neuroendocrini ben differenziati del tratto gastro-entero-pancreatico (GEP), con un’insorgenza media anticipata di circa 1 decade rispetto alle controparti sporadiche degli stessi tumori, si possono manifestare come (dal più frequente al meno frequente ): sindrome di Zollinger-Ellison (ZES) (vale a dire, ulcera peptica con o senza diarrea cronica), risultante da una secrezione di gastrina-duodenale da parte di un tumore della mucosa (gastrinoma); ipoglicemia derivante da un tumore pancreatico secernente insulina (insulinoma); iperglicemia, anoressia, glossite, anemia, diarrea, trombosi venosa, e rash cutaneo (eritema necrolitico migratori) risultante da un tumore pancreatico con secrezione di glucagone- (Glucagonoma); diarrea acquosa, ipokaliemia e acloridria (sindrome di WDHA) derivanti da un tumore pancreatico secernenti il peptide intestinale vasoattivo (VIP) (VIPoma). Possibile associazione con: Lipoma/i (30%), Angiofibromi Faciali (85%), Collagenomi (70%), Meningiomi (~8%), Ependimomi (1%), Leiomiomi (10%), feocromocitoma (<1%). questa="" sindrome="" è="" causata="" dalle="" mutazioni="" inattivanti="" il="" gene="" soppressore="" tumorale="" men1="" che="" mappa="" sul="" cromosoma="" 11q13="" e="" codifica="" per="" una="" proteina="" nucleare="" di="" 610="" aminoacidi,="" la="" menina,="" che="" non="" mostra="" omologia="" di="" sequenza="" con="" altre="" proteine="" umane.="" probabilmente,="" questo="" gene="" è="" coinvolto="" nella="" regolazione="" di="" varie="" funzioni="" cellulari="" come="" la="" replicazione="" e="" il="" riparo="" del="" dna="" e="" il="" processo="" di="" trascrizione.="" l'esame="" obiettivo="" e="" i="" test="" genetici,="" unitamente="" al="" miglioramento="" delle="" conoscenze="" relative="" alle="" basi="" molecolari="" della="" sindrome,="" hanno="" migliorato="" la="" presa="" in="" carico="" dei="" pazienti.="" il="" trattamento="" è="" chirurgico="" laddove="" possibile="" e/o="" farmacologico.="" il="" test="" del="" dna="" permette="" di="" identificare="" le="" mutazioni="" germinali="" nei="" portatori="" asintomatici,="" per="" i="" quali="" si="" raccomanda="" un="" controllo="" periodico="" (screening="" periodico="" biochimico="" e/o="" radiologico="" per="" identificare="" lo="" sviluppo="" di="" tumori="" e="" le="" lesioni="" associate="" alla="" men1).="" percorso="" di="" follow-up="" pz="" affetto="" sindrome="" men1="" (test="" genetico="" positivo="" e/o="" familiari="" affetti)="" 1)="" valutazione="" bioumorale="" basale="" completa="" ogni="" 12="" mesi="" 2)="" test="" di="" stimolo="" con="" secretina="" ogni="" 12-18="" mesi="" 3)="" ecografia="" collo="" e="" scintigrafia="" paratiroidea="" ogni="" anno="" in="" ipt1="" in="" terapia="" farmacologica="" e/o="" ipt1="" persistente="" 4)="" ecografia="" addome="" completo="" ogni="" 12="" mesi="" (ricerca="" di="" microlitiasi/calcolosi="" renale)="" 5)="" rm="" encefalo-sella="" turcica="" ogni="" 2="" anni="" in="" presenza="" di="" micro-adenoma="" ipofisario,="" ogni="" 12="" mesi="" in="" presenza="" di="" macroadenoma="" ipofisario.="" 6)="" tc="" addominale="" basale,="" seguita="" ogni="" 2-3="" anni="" da="" rm="" addome="" (rmn="" annuale="" se="" presenti="" forme="" neuroendocrine="" pancreatiche="" non="" funzionanti)="" 7)="" egds+="" ecoendoscopia="" pancreatica="" basali,="" ripetute="" in="" presenza="" di="" alterazioni="" biochimiche.="" in="" particolare,="" la="" egds="" su="" base="" annuale="" in="" presenza="" di="" ipergastrinemia="" (valutazione="" eclomi)="" 8)="" scintigrafia="" del="" recettore="" della="" somatostatina="" srs="" ogni="" 2="" anni="" in="" presenza="" di="" lesioni=""> Orient Orologio Sez09003b0 Vintage Automatico Ez09003b0 bgy6vIYf7

Autore della scheda

Prof. Massino Mannelli e Prof.ssa Maria Luisa Brandi

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Ultimo aggiornamento scheda

Monday 18 September 2017

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